UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Decana de América, Facultad de Medicina E.A.P. de Medicina Humana
Síndrome de Waterhouse Friderichsen
Jessica Flor Mateo Chepe
Crisis suprarrenal aguda
También llamado insuficiencia suprarrenal aguda,
apoplejía suprarrenal. Hemorragia masiva a menudo bilateral. Puede desencadenarse de forma brusca o evolucionar a lo largo de varios días. Ocurre en infecciones bacterianas fulminantes debido principalmente a Meningococo, Haemophilus influenzae y también se describen casos en presencia de estreptococos Streptococcus pneumoniae.
Se caracteriza por:
Septicemia por Neisseria meningitidis. Hipotensión rápidamente progresiva que acaba en
shock. Coagulación intravascular diseminada con púrpura generalizada, especialmente en piel. Insuficiencia corticosuprarrenal de rápido desarrollo secundario a una hemorragia corticosuprarrenal masiva bilateral.
Patología
Más frecuente en niños.
El mecanismo puede atribuirse
A la siembra bacteriana directa de los vasos de
pequeño calibre. Al desarrollo de CID. A la vasculitis inducida por endotoxinas. Alguna forma de vasculitis por hipersensibilidad.
Cual se la causa, las suprarrenales se convierten en sacos de sangre coagulada que prácticamente borra cualquier detalle subyacente.
Macroscopía
Suprarrenal de aspecto hemorrágico
Microscopía
La hemorragia se inicia en la médula, en los vasos
venosos sinusoidales de pared fina para extenderse periféricamente hacia la corteza. A menudo deja islotes de células corticales reconocibles.
Microscopía
Clínica
Caso clínico
Paciente mujer de 53 años, procedencia urbana con
antecedentes de gastritis crónica, sin tratamiento. Acude al servicio porque hace aproximadamente 6 días inicio cuadro brusco con lesión eritematosa sobre la cual se insertaron posteriormente numerosas vesículas de contenido claro en la región de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral. Diagnosticada como lesión por Herpes zoster, cumplió tratamiento con aciclovir tópico y soporte vitamínico parenteral.
3 días después notó que las lesiones se habían
extendido a la región del cuello y el contenido de las mismas se tornó de color amarillento y muy dolorosas, además presentaba decaimiento marcado, anorexia, y falta de aire a mínimos esfuerzos y posteriormente al reposo así como fiebre de 39 y 40C°, por todo lo cual acude a emergencia.
EXAMEN CLÍNICO
Piel: Lesiones en placa eritemato-pustulo-costrosa
de bordes no bien definidos en región de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral con zonas de necrosis, las placas varían en tamaño desde 0.5cm hasta confluir y formar 2cm; alternando entre las pústulas lesiones costrosas de color pardo amarillenta de difícil desprendimiento además eritema desde el cuarto dedo que se extiende por todo la cara interna del miembro superior izquierdo.
PA: 90/60 mmHg FC: 110’ Na+: 108 mmol/l
Glucosa: 50mg/dl K+: 6.8mmol/l
Evolucionando tórpidamente presentando nuevos
signos como hipotensión arterial mantenida a pesar de apoyo vasoactivo, taquicardia, de 100 a 118 latidos por minuto y pico febril mantenido y diuresis escasa entre 5-15 ml/h por tal motivo se decide su traslado a UCI.
Hemocultivo I: Estafilococo coagulasa positivo
Antibiograma: Resistente: Amoxicilina Sensible: Meropenem, Gentamicina Hallazgos Patológicos La autopsia reveló aumento de volumen en ambas glándulas suprarrenales a predominio de lado derecho, los cortes muestran hemorragia masiva bilateral.