Budd Chiari Syndrome

Published on February 2017 | Categories: Documents | Downloads: 39 | Comments: 0 | Views: 277
of 6
Download PDF   Embed   Report

Comments

Content

PENDAHULUAN
Budd-Chiari syndrome adalah suatu kondisi yang tidak biasa yang disebabkan oleh
obstruksi trombotik atau nonthrombotic pada aliran vena hepatik. Budd menggambarkannya
pada tahun 1845, dan Chiari menambahkan deskripsi patologis yang pertama dari hati dengan
"endophlebitis melenyapkan dari pembuluh darah hati" pada tahun 1899. Hepatomegali, ascites,
dan nyeri perut adalah tanda-tanda dari Budd-Chiari syndrome.
Sindrom ini paling sering terjadi pada pasien dengan diatesis trombotik yang mendasari,
termasuk gangguan myeloproliferative, seperti polisitemia vera dan hemoglobinuria nokturnal
paroksismal, kehamilan, tumor, penyakit peradangan kronis, gangguan pembekuan, dan infeksi.
PATOFISIOLOGI
Obstruksi pembuluh darah intrahepatik menyebabkan hepatopathy kongestif. Ini hasil
dari obstruksi dari pembuluh darah kaliber besar atau kecil, yang mengarah ke kogesti hati
sebagai aliran darah ke dalam, tapi tidak keluar dari hati. Hepatocellular cedera hasil dari iskemia
mikrovaskuler karena kongesti. Yang pada akhirnya menyebabkan terjadinya hipertensi portal
dan
insufisiensi
hati
[1,
2].
EPIDEMIOLOGI
Frekuensi
Di Amerika Serikat Budd-Chiari syndrome jarang terjadi, tetapi frekuensi yang tepat tidak
diketahui.
Internasional
Secara internasional, Budd-Chiari syndrome juga jarang, tetapi frekuensi yang tepat tidak
diketahui. Jaring membranous adalah penyebab umum dari sindrom Budd-Chiari di negaranegara
Asia.
Mortalitas/Morbiditas
Budd-Chiari syndrome

adalah gangguan yang berpotensi fatal, jika tidak diobati.

Ras
Sindrom ini terjadi pada orang dari semua ras.
Seks
Sindrom sama hadir dalam kedua jenis kelamin. Presentasi muncul lebih sering terjadi pada

wanita

dibandingkan

pria.

Usia
Biasanya terjadi pada dekade ketiga atau keempat kehidupan, meskipun kondisi ini juga bisa
terjadi pada anak-anak atau orang tua.

PEMERIKSAAN KLINIS
Trias klasik sakit perut, ascites, dan hepatomegali ditemukani di sebagian besar pasien tetapi
tidak spesifik. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi diperlukan untuk membuat diagnosis.
Empat varian klinis utama telah dijelaskan: penyakit hati akut, penyakit hati subakut,
penyakit hati fulminan, dan gagal hati. Presentasi yang paling umum adalah penyakit hati
subakut yang disebabkan oleh hipertensi portal dan berbagai tingkat dekompensasi hati. [1, 2, 3]





Bentuk akut dan subakut: bentuk ini ditandai dengan perkembangan pesat dari sakit
perut, ascites, hepatomegali, jaundice, dan gagal ginjal.
Bentuk kronis: Ini adalah bentuk presentasi yang paling umum. Pasien hadir dengan
asites progresif. Jaundice tidak ada, dan sekitar 50% dari pasien juga memiliki gangguan
ginjal.
Bentuk fulminan: Ini bentuk presentasi yang jarang. Kegagalan hati fulminan atau
subfulminant hadir bersama dengan ascites, hepatomegali lembut, penyakit kuning, dan
gagal
ginjal.

Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan fisik mungkin mengungkap temuan berikut:
Ikterus
Ascites
Hepatomegali
Splenomegali
Ankle edema
Stasis ulcerations
Keunggulan vena agunan
Penyebab

Kebanyakan pasien memiliki diatesis trombotik mendasarinya. Dalam sekitar sepertiga dari
pasien, penyebab yang mendasari tidak jelas.
Penyebab sindrom Budd-Chiari adalah sebagai berikut:
Hematologi gangguan
Polisitemia rubra vera
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
Tidak disebutkan myeloproliferative gangguan
Antifosfolipid antibodi sindrom
Penting trombositosis
Warisan trombotik diatesis
Protein C defisiensi
Protein S defisiensi
Antithrombin III defisiensi
Faktor V Leiden defisiensi
Kehamilan dan melahirkan [4]
Membran jaring
Oral kontrasepsi
Infeksi kronis
Hidatidosa kista
Aspergillosis
Amebic Abses
Sipilis
Tuberkulosis
Inflamasi kronis penyakit
Behçet Penyakit
Radang usus Penyakit
Sarkoidosis
Sistemik lupus erythematosus
Sjögren syndrome
Campuran ikat-jaringan penyakit
Tumor
Karsinoma hepatoseluler [5]
Ginjal sel karsinoma
Leiomyosarcoma
Adrenal karsinoma
Wilms tumor
Atrium kanan myxoma
Bermacam-macam
Alpha1-antitrypsin

Trauma
Dacarbazine
Uretan
Idiopatik

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
Pericarditis, Constrictive

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Pemeriksaan cairan asites memberikan petunjuk yang berguna untuk diagnosis. Pasien
biasanya memiliki konsentrasi protein tinggi (> 2 g / dL). Ini mungkin tidak hadir pada orang
dengan bentuk akut Budd-Chiari syndrome. Hitungan WBC biasanya kurang dari 500/μL.
Gradien serum albumin ascites-biasanya kurang dari 1,1 (kecuali dalam bentuk akut dari
penyakit). Rutin hasil uji biokimia biasanya tidak spesifik. Peningkatan ringan dalam serum
kadar fosfatase aminotransferase dan alkaline yang hadir dalam 25-50% dari pasien. Studi
hematologi
harus
dilakukan
untuk
mengevaluasi
keadaan
hiperkoagulasi.
Pemeriksaan Radiologi
Ultrasonografi
Trombus dapat divisualisasikan. Warna-aliran Doppler ultrasonografi adalah modus
disukai.
Sensitivitas
dan
spesifisitas
adalah
85-90%.
[6,
7]
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pemindaian dengan sequencing berdenyut. Gambar MRI membantu dalam penilaian
aliran
darah
vena
hati.
Sensitivitas
dan
spesifisitas
adalah
90%.
Hati venografi
Trombi yang diamati dalam pembuluh darah hati. Dengan venografi, hati lubang vena
tidak dapat cannulated. [8]

Prosedur Tindakan
Biopsi Hati
Temuan patologis setelah biopsi hati adalah:
(1) bermutu tinggi vena kemacetan dan atrofi sel hati centrilobular, dan, mungkin,
(2) thrombi dalam venula terminal hati. Tingkat fibrosis dapat ditentukan berdasarkan temuan
biopsi.

Terapi
Terapi medis dapat dilembagakan untuk jangka pendek, manfaat gejala. [9] Terapi medis saja
dikaitkan
dengan
tingkat
2-tahun
kematian
yang
tinggi
(80-85%).
Manajemen

ascites:

Lihat

Ascites

untuk

informasi

lebih

lanjut.

Antikoagulasi
Antithrombolytic Terapi: Terapi ini telah digunakan dalam beberapa kasus. Agen termasuk
streptokinase, urokinase, aktivator jaringan plasminogen rekombinan, dan modalitas lainnya.
Angioplasty: Ini dapat membantu meringankan obstruksi yang disebabkan oleh jaring membran.
Dalam sebuah studi dari 101 pasien dengan sindrom Budd-Chiari, Li et al menyimpulkan bahwa
kondisi tersebut dapat dengan aman dan efektif diobati dengan transhepatik balon angioplasty
perkutan (PTBA) [10]. Para penulis melaporkan PTBA berhasil (dilakukan setelah
hepatovenography dan dengan atau tanpa stenting) pada 92 pasien studi tersebut, dengan semua
prosedur
yang
sukses
menghasilkan
perbaikan
gejala
yang
signifikan.
Komplikasi dilaporkan dalam studi di atas, yang semuanya dikelola nonsurgically, termasuk
trombosis vena hepatik akut, terjadi selama atau setelah operasi (3 pasien), perdarahan
intraperitoneal berkelanjutan dari jalur tusukan transhepatik (2 pasien), emboli paru, yang terjadi
selama prosedur (1 pasien), dan intrahepatik hematoma (1 pasien). Tingkat patensi utama pada 6
-, 12 -, dan 24-bulan follow-up adalah 84%, 78%, dan 76%, masing-masing (meskipun jumlah
pasien tidak kembali untuk tindak lanjut). Tingkat patensi Sekunder ini tindak lanjut periode
yang sama adalah 95%, 92%, dan 84%, masing-masing. Meskipun hasil pasien memuaskan ujian
tengah semester, penulis mengingatkan bahwa hasil jangka panjang pada pasien yang diobati
dengan
PTBA
untuk
Budd-Chiari
syndrome
membutuhkan
penyelidikan.
Bedah

Perawatan

Dekompresi dari pembuluh darah hati harus ditawarkan jika hipertensi portal adalah penyebab

dari

gejala-gejala.

Baik pembedahan atau prosedur intrahepatik portosystemic shunt transjugular dapat dilakukan.
[2,
11,
12,
13,
14,
15]
Transplantasi
Konsultasi
Pencernaan
Hematologi
Ahli
Radiolog

hati

harus

ditawarkan

jika

sirosis

[17,

Diet
Diet rendah sodium dianjurkan untuk kontrol ascites.

hati

dekompensasi

hadir

[16].

bedah
18]

Sponsor Documents

Or use your account on DocShare.tips

Hide

Forgot your password?

Or register your new account on DocShare.tips

Hide

Lost your password? Please enter your email address. You will receive a link to create a new password.

Back to log-in

Close